東洋系の女性に多い病気です。将来的に発癌の可能性が高いために、小児期に発見された場合でも比較的早い段階で手術になります。腹痛、黄疸、腹部腫瘤が3大症状とされますが、すべての症状が揃っていることはむしろ少ないのが実際です。繰り返す腹痛以外に症状がない場合には診断に至るまでに長い時間がかかります。腹痛に発熱や嘔吐を伴うお子さまには、脱水の進行を阻止する治療上の必要性から点滴輸液を実施します。その際に血液検査を行い、肝臓機能障害や急性膵炎を示すデータが出た場合には、次に腹部エコーや腹部CT検査を計画します。画像上に拡張した胆道(胆管や胆嚢)が描出されれば先天性胆道拡張症を疑い、精査及び治療目的で小児外科医へ依頼することになります。長期に渡り繰り返す腹痛を訴える女児(男児も)は要注意とお考えください。
参考資料
20130811-先天性胆道拡張症 日本小児外科学会
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20130811-先天性胆道拡張症|慶應義塾大学病院 KOMPAS
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20130811-先天性胆道拡張症 _ 近畿大学医学部 外科学教室
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20130811-先天性胆道拡張症 _ 国立病院機構岡山医療センター 小児外科
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20130811-胆道拡張症【子ども】|疾患から診療科を探す|来院される皆様|関
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