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フォン・ビレブランド病

切り傷や鼻出血の出血が止まらず、場合によっては貧血が生ずるほどの大量出血になる場合に考える病気があります。まずは一般的な血液検査で白血病、再生不良性貧血、血小板減少性紫斑病など(いずれも血小板数や血小板機能が低下)をチェックします。異常がなければ、血液凝固因子系疾患の検査に進みます。代表格の病気が血友病です。血友病には血友病A(凝固第Ⅷ因子異常)と血友病B(凝固第Ⅸ因子異常)がありあます。血友病を発症するのはほとんどが男性です(稀に女性血友病もある)が、よく似た病態のフォン・ビレブランド病は男女ともに発症します。フォン・ビレブランド病のほとんどは軽症から中等症例ですが、中には毎回大量出血のために輸血を要する重症型もあります。血友病Aで問題になる凝固第Ⅷ因子と関連したフォン・ビレブランド因子に問題があり、止血困難に陥ります。成長とともに軽症化する傾向がありますが、女児の場合は月経が開始する頃から他児と比べて出血量が多く、且つ、出血期間が長いために貧血が進行してしまうこともあるため注意が必要です。日頃から何となく出血が止まりにくい印象をお持ちのお子さまには、男女問わずフォン・ビレブランド病も考えてみることが大切です。まずは疑うことから始めましょう。

参考資料


20140511-化血研 _ フォン・ヴィレブランド病について
.PDF
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20140511-フォン・ヴィレブランド病 関連疾患 一般社団法人日本血液製剤協
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Download • 262KB

20140511-von Willebrand Disease
.pdf
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20140511-What is von Willebrand Disease_
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